Содержание статьи
Определение и обзор
Экстрофия мочевого пузыря – это врожденный порок развития мочевого пузыря и мочеиспускательного канала. При этом пороке задняя стенка мочевого пузыря вывернута на переднюю стенку живота. У пациента отсутствует пупок, расщеплены передняя стенки мочеиспускательного канала и сфинктера мочевого пузыря. С этим пороком сочетается расхождение костей таза в области лонного сочленения. Основной симптом, тотальное недержания мочи, объясняется расщеплением костей таза и сфинктера мочевого пузыря. Экстрофия мочевого пузыря всегда сочетается с эписпадией, то есть врожденным пороком мочеиспускательного канала, а у мальчиков и полового члена. У девочек экстрофия мочевого пузыря сочетается с расщеплением клитора и другими пороками развития гениталий. Такая аномалия приводит к недостаточности функции накопления и опорожнения мочевого пузыря. Кроме того быстро развивается воспаление стенки мочевого пузыря, мочеточников и почек. Все эти расстройства вызывает серьезные проблемы в жизни пациента. Лечение экстрофии мочевого пузыря проблематично. Достигнуть удержание мочи бывает сложно. Многие дети, у которых не достигнут должный эффект от реконструктивных операций становятся инвалидами.
Частота и виды экстрофии мочевого пузыря
Этот вид порока развития мочевой системы является достаточно редким, встречается примерно у одного ребенка на 30-50 тысяч новорожденных. Экстрофия мочевого пузыря диагностируется еще до рождения ребенка, в ходе рутинного ультразвукового исследования беременной женщины. При достоверности данных обследования, обычно рекомендуется прерывать беременность на ранних сроках. Однако не всегда диагноз устанавливается до рождения. Чаще всего диагноз экстрофии мочевого пузыря ставится по внешнему осмотру новорожденного, основываясь на наличии характерных специфических признаков.
Виды экстрофии мочевого пузыря
Существует два вида экстрофии. При полной форме имеются классический вариант признаков, как описано выше. При неполной имеется частичное выпячивание стенки мочевого пузыря с сохранением мочеиспускательного канала и сохранением функции сфинктера.
Кроме того в зависимости от размеров экстрофированной стенки различают экстрофию больших размеров, 5 см и более, средних размеров, 3-5 см и малых размеров, менее 3-х см, или микроцистис. В случае последнего попытка радикального лечения не даёт эффекта.
Диагностика экстрофии мочевого пузыря
В комплекс диагностики экстрофии мочевого пузыря должно быть включено больше методов, учитывая сложность заболевания. Это связано с вероятностью сочетания с экстрофией других состояний.
Анализ жалоб и клинический осмотр
Диагноз экстрофия обычно устанавливается сразу после рождения ребенка при обычном осмотре новорожденного. Картина заболевания достаточно специфична. Наблюдается расхождение тканей передней брюшной стенки, передней стенки мочевого пузыря и мочеиспускательного канала. Мочеиспускательный канал и половой член укорочены и расщеплены по передней стенке по всей длине. Сфинктер мочевого пузыря также расщеплен, раскрыт. У девочек мочеиспускательный канал тоже не сформирован и выходит между расщепленным клитором. Расхождение лона различно по расстоянию. Почти всегда имеются паховые грыжи.
Лабораторная диагностика
Предполагается проведение стандартного биохимического и общего анализов крови, общего анализа мочи
Диагностика в дооперационном и послеоперационном периоде
- Ультразвуковое исследование органов почек, мочевыводящей системы, других органов для исключения сопутствующих врожденных пороков развития.
- Ультразвуковое исследование сердца.
- При необходимости выполнятся рентгеновское обследование — экскреторная урография.
- Цистоуретрография (особенно при последующих этапах реконструкции для исключения пузырно-мочеточникового рефлюкса)
- Радиоизотопное исследование мочевыводящей системы (нефросцинтиграфия);
- Допплерография сосудов почек;
- Цистоскопия (в послеоперацонном периоде для оценки результата реконструктивной операции);
- Магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография;
- Комбинированное уродинамическое обследование (КУДИ) выполняется для определения формы и степени нарушения функции мочевого пузыря и назначения медикаментозной терапии и физиотерапии (в послеоперационном периоде).
- Рекомендуются консультации: генетика, гинеколога, ортопеда для решения вопроса о проведении операции на тазовых костях и при выявлении сопутствующих аномалий развития костно-мышечной системы.
Лечение экстрофии мочевого пузыря
Лечение экстрофии мочевого пузыря только хирургическое. Требуется неоднократные операции. Этапы реконструктивных операций чаще всего выполняются в разные периоды жизни ребенка. Однако, основная цель – обеспечить нормальную функциональность мочевой системы и, по возможности, восстановить нормальный внешний вид пациента. Для этого проводятся операции, направленные на закрытие дефекта передней брюшной стенки и восстановление структуры и функции мочевого пузыря.
Осложнения экстрофии мочевого пузыря.
Осложнения возникают в процессе осуществления этапного хирургического лечения.
Наиболее частые послеоперационные осложнения:
- раневая инфекция
- образование мочевых свищей
- развитие пузырно-мочеточникового рефлюкса, мегауретера, хронической почечной недостаточности.
- Неустранимость недостаточности замыкательной функции шейки мочевого пузыря и сохраняющееся недержание мочи
- Неудовлетворительный косметический результат
- косметические дефекты половых органов
- психосексуальные проблемы
- Рецидив экстрофии
- Нарушение походки, боли в спине.
Заключение
Помимо хирургического лечения, пациенты с экстрофией мочевого пузыря нуждаются в медицинской поддержке и регулярном наблюдении специалистов, детских урологов-андрологов и нефрологов. Дети слишком подвержены риску возникновению сопутствующей патологией мочевых путей. Наблюдение детей необходимо для преодоления в том числе и различных психологических проблем, связанных с тяжелым состоянием здоровья. Необходимо общаться с родителями и пациентами с подобными проблемами здоровья в сообществах, форумах и это поможет адаптироваться к жизни.
Будьте здоровы!
